En raison de la perte de liquide céphalo-rachidien au niveau de la colonne vertébrale, les patients concernés présentent des modifications typiques au niveau de la tête. Ces modifications résultent du fait que le liquide céphalorachidien manquant doit être remplacé par l'augmentation de volume d'autres structures et peuvent être mises en évidence par l'imagerie par résonance magnétique (IRM ou MRI de l'anglais Magnetic Resonance Imaging).

Notre groupe de travail à l'Hôpital de l'Île a réussi à définir, parmi une multitude de critères d'imagerie, les six manifestations les plus caractéristiques  du syndrome de perte de liquide céphalorachidien et à les combiner en un score diagnostique simple. Ces critères permettent d'évaluer la probabilité de présence d'un syndrome de perte de liquide céphalorachidien et de le classer en "faible", "intermédiaire" ou "élevé".

Les 6 signes significatifs qui apparaissent à l'IRM cérébrale chez les patients présentant un syndrome de la perte du LCR:

1. Enrichissement de la dure-mère en produit de contraste
2. Accumulation de liquide sous-dural (hématomes et hygromas sous-duraux)
3. Arrondissement des gros vaisseaux sanguins veineux
4. Hyperémie de l'hypophyse entraînant une réduction de la citerne suprasellaire (< 4 mm)
5. Appui du tronc cérébral sur la base du crâne : réduction de la citerne prépontine (< 5 mm)
6. Affaissement du tronc cérébral : petite distance mamillopontine (< 6.5 mm)

(A) L'illustration montre un cerveau normal 
(B) L'illustration montre les modifications typiques observées chez les patients souffrant d'un syndrome de perte de liquide céphalorachidien :

• 1) Sinus veineux arrondis et élargis
• 2) Prise de contraste des méninges (dure-mère)
• 3) Sidérose superficielle
• 4) Hypophyse agrandi
• 5) Sinus intercaverneux  
• 6) Réduction de la citerne suprasellaire (< 4mm)  
• 7) Collections sous-durales (hématomes ou hygromas sous-duraux)

Le plus grand défi dans la recherche d'une fuite de liquide céphalorachidien, c’est que la fissure ou la fistule de quelques millimètres peut se situer sur toute la longueure de la colonne vertébrale. Dans ce contexte, la recherche d'une fuite de liquide céphalorachidien s'apparente souvent à la recherche d'une épingle dans une botte de foin.

Pour répondre à ces questions, nous avons mis au point à l'Hôpital de l'Île un protocole de diagnostic spécial en plusieurs étapes, réalisé avec le plus grand soin et de manière hautement standardisée par un neuroradiologue spécialisé et expérimenté. La première étape consiste en une IRM spinale qui permet d'évaluer si du liquide céphalorachidien est détectable en dehors de la dure-mère. L'IRM fournit des informations qui sont décisives pour la planification en cas d'examen complémentaire par myélographie.

Les images IRM de la colonne vertébrale montrent du liquide céphalo-rachidien détectable en dehors des méninges dures (flèches). Le LCR s'est écoulé par une fuite de la dure-mère - la localisation exacte de la fuite n'est pas possible à l'IRM et nécessite un examen plus approfondi par myélographie dynamique.

L'intervention est réalisée sur un patient éveillé. Après une désinfection minutieuse, un drapage stérile et une anesthésie locale, une aiguille de ponction spéciale est introduite entre les apophyses épineuses des corps vertébraux lombaires inférieurs en direction du canal rachidien (il n'y a pas de moelle épinière à ce niveau). L'aiguille est poussée jusqu'à ce que le liquide céphalo-rachidien (LCR) s'écoule spontanément vers l'extérieur. On injecte alors dans le canal médullaire (intrathécal) environ 20 ml de produit de contraste radio-opaque qui.

Les pieds du patient sont ensuite fixés à la table d'examen et la table est lentement basculée en position basse. Des clichés sont alors pris pour localiser la hauteur du défaut de la dure-mère. Comme le défaut peut apparaître tout au long de la colonne vertébrale, il n'est parfois pas possible de trouver la hauteur exacte la première fois, mais de délimiter la zone. Dans ce cas, il est nécessaire de répéter l'examen le jour suivant.